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长QT综合征的分子遗传学基础

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机构: [1]首都医科大学附属北京同仁医院心血管疾病诊疗中心,100730
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摘要:
长QT综合征(LQTS)是遗传性或获得性复极异常疾病,以心电图QT间期异常延长、矫正后QTc超过460~480mss、心率相对过缓、T波异常和发作性室性心动过速尤其是尖端扭转型室速为特点[1].LQTS的遗传形式是常染色体显性或隐性遗传.获得性LQTS可以被认为是不同药物治疗或电解质异常的一种临床症状,无论是遗传或者获得性因素所致的这种异常,临床表现相似.在许多病人中最初表现为晕厥;而在另一些病人中,通过包括心电图在内的评价得出诊断.一些患者初始发病即表现为猝死,这种情况多见于一些家族性病例中,尸检发现:这些病人存在正常心脏结构,没有明显的突发性死亡的心脏解剖和器质性原因.

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第一作者:
第一作者机构: [1]首都医科大学附属北京同仁医院心血管疾病诊疗中心,100730
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