摘要:
篇首: 线粒体(mitochondria)是普遍存在于生物体细胞内进行生物氧化,从而产生能量的细胞器,线粒体结构功能异常可以导致多系统损害,其中以骨骼肌为主称为线粒体肌病,如果同时累及中枢神经系统,则称为线粒体脑肌病[1].线粒体周围神经病、胃肠型脑病(MNGIE)是线粒体脑肌病的少见类型,曾有许多名称命名此综合征[2~4].(1)线粒体周围神经病、胃肠型脑病(MNGIE);(2)多发性神经病伴眼肌麻痹、白质脑病、假性肠梗阻(POLIP);(3)眼部及胃肠肌营养不良(OGIMD);(4)线粒体脑肌病伴多发周围神经病、眼肌麻痹和假性肠梗阻(MEPOP);而MNGIE是最常见的缩写名称.至今国内尚无该综合征的病例报道.故在此将MNGIE的病因、临床表现、诊断及治疗、预后介绍如下.