目的探讨眼附属器淋巴瘤（OLAs）发病的一般情况、临床表现及病理特点。方法回顾性系列病例研究。选取2018年1月到2019年12月间,收治于首都医科大学附属北京同仁医院眼肿瘤科经手术病理证实为OALs患者38例,收集患者的临床资料进行分析。结果本研究纳入OALs患者38例（50只眼）,其中男性24例（63.2%）;发病年龄31～89岁,以60～70岁为主（13/38）;病程平均（17.9±22.1）个月,其中高级别淋巴瘤的病程相对较短;单眼发病多见（26/38）,发病部位以眼眶最多（21/38）,其次是结膜（9/38）、眼睑（8/38）;前3位最常见的体征分别为眼睑肿胀、眶周肿块和结膜肿物;该病以局限于眼附属器的原发性病变多见（34/38）,CT及MRI检查可以显示病灶累及部位和范围。38例患者均经病理及免疫组化染色检查,结果显示MALT淋巴瘤31例,弥漫性大B细胞淋巴瘤3例,套细胞淋巴瘤2例,小淋巴细胞淋巴瘤和自然杀伤性T细胞淋巴瘤各1例。所有患者均接受手术治疗,手术后15例患者行密切观察,11例患者接受局部放射治疗,9例接受化学治疗,1例患者先后接受放射治疗和化学治疗,1例患者接受化学治疗联合免疫抑制剂治疗,1例失访;在随访过程中,3例复发,1例进展,其余患者病情稳定。结论 OALs临床表现多样、病理分型复杂、影像学检查具有一定的特异性,其诊断金标准是病理学及免疫组化染色,该病的治疗方案多样,手术是诊断和治疗OALs的基础,术后根据具体病情需要进一步行放射治疗和/或化学治疗,综合治疗是减少疾病复发和进展的有效策略。