目的探讨内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor, ELST）的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析24例ELST的临床病理资料,观察其组织学形态,采用免疫组化EnVision两步法检测CKpan、CK7、EMA、vimentin、VEGF、p53、Ki-67、S-100、GFAP、CD56、CgA、Syn、NSE、TG、TTF-1的表达,并复习相关文献。结果患者年龄15～78岁,平均41岁,中位年龄44岁。肿瘤好发于女性,临床症状包括耳鸣、眩晕、平衡不稳、感音神经性听力下降,部分全聋。镜下肿瘤呈乳头状及腺样结构,乳头表面被覆单层立方上皮或扁平上皮,胞质丰富,核分裂象罕见;腺样结构可呈囊性扩张,其内可见粉染的似甲状腺胶质的蛋白样物质,部分肿瘤侵犯并破坏周围骨质。免疫表型:CKpan、CK7、CK19、EMA、vimentin、VEGF、CD56均呈阳性,4例NSE、3例GFAP、2例S-100呈局灶弱阳性,p53、CgA、Syn、TG、TTF-1均呈阴性,Ki-67增殖指数为1%～5%。22例患者术后随访5～98个月,仅1例于术后14个月复发,均未见转移、死亡。结论 ELST属于低度恶性肿瘤,肿瘤细胞分化较好,组织学形态温和,但可侵犯并破坏周围骨质。治疗以手术切除为主,最终确诊依靠病理检查及免疫表型。患者预后良好,少数可复发。