目的观察CD117在腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma,ACC）中的表达与临床病理改变的相关性。方法对68例ACC患者进行临床病理资料总结、分析,采用免疫组化EnVision法检测CD117的表达。结果男性33例,女性35例。平均年龄46.8岁。癌组织位于眼眶21例,鼻腔鼻窦23例,其它部位24例。患者5年生存率为75.92%,10年生存率为11.61%。组织学形态多以筛状及管状结构为主。49例可见神经、脉管或骨侵犯。组织学形态是预后的独立因素（P=0.036）。CD117在92.6%ACC的腺上皮中有不同程度的表达,与预后无明显相关性（P=0.451）;CD117在42.6%ACC的肌上皮中有不同程度的表达,与组织学分级相关（P=0.021）,与预后无直接相关（P=0.133）。结论 ACC患者的5年预后较好,10年生存率明显降低。CD117在肌上皮中过度表达与组织学分级相关,间接提示ACC预后不良。