摘要：
目的观察鼻肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis,GPA）的组织病理形态及其IgG4免疫组织化学表达,探讨GPA与IgG4相关性疾病（IgG4 related disease,IgG4-RD）之间的关系。方法收集首都医科大学附属北京同仁医院病理科2012年1月2016年12月间病理诊断的12例鼻GPA患者的临床资料,EnVision免疫组化二步法行CD38、CD138、IgG、IgG4染色。结果9例伴肺部异常改变;8例血清抗中性粒细胞胞浆抗体值升高;组织学评分,3分者8例,2分者1例,1分者3例;免疫组化结果显示8例IgG4+浆细胞计数超过10个/HPF,其中2例IgG4/IgG比值大于40%。结论 IgG4+浆细胞数量增多常见于鼻GPA,因GPA与IgG4-RD在组织形态学及临床特征上有重叠,对二者的鉴别非常重要,GPA的诊断需结合临床表现、影像学、血清学及病理学表现综合判定。
