目的 分析1例IgG4相关性肺疾病的临床资料并进行文献复习,探讨该病的诊断及治疗经验.方法 分析北京同仁医院呼吸科收治的1例IgG4相关性肺疾病患者的临床表现、实验室检查结果、影像学及组织病理学资料.以“IgG4相关疾病”和“肺”为关键词,自Pubmed共计检索到IgG4相关性肺疾病65例,对呼吸系统症状、肺外器官受累情况、血清IgG4水平、影像学表现及组织标本中IgG4阳性浆细胞数量以及糖皮质激素治疗反应等进行分析.结果 患者41岁,男,体检时X线朐片发现肺部阴影,入院后查胸部CT显示以双侧中肺野中内带为主的磨玻璃影,伴有纤维条索影及蜂窝样改变.经胸腔镜肺活检病理显示肺泡间隔及支气管血管束周围大量炎症细胞浸润,主要为淋巴浆细胞,并伴有胶原纤维沉积,肺泡间隔增厚,可见闭塞性静脉炎,免疫组织化学染色可见大量IgG4阳性浆细胞.血清IgG4明显升高(3.07 g/L).诊断IgG4相关性肺疾病,给予泼尼松口服治疗,4个月后复查胸部CT示磨玻璃影基本吸收,仪残余纤维条索影及蜂窝样改变,IgG4水平降至1.99 g/L.文献检索到IgG4相关性肺疾病共65例,其中单纯肺部受累者27例,合并肺外表现者38例,其中累及胰腺者21例.36例测定血清IgG4水平,其中34例高于正常.影像学分类显示实性结节型占55.4％ (36/65),肺泡间质型占26.2％(17/65),支气管血管束型占13.8％ (9/65),圆形磨玻璃影型占4.6％(3/65).应用糖皮质激素治疗者23例,疗效良好,仅1例治疗失败.结论 IgG4相关性肺疾病是一少见疾病,临床易于忽视,可与其他硬化性疾病并发,也可单发,诊断有赖于血清IgG4水平测定及组织病理学检查,糖皮质激素治疗有效,预后良好.