目的探讨希佩尔-林道（VHL）、血管内皮生长因子（VEGF）、缺氧诱导因子1α（HIF-1α）在内淋巴囊肿瘤（ELST）中的表达及临床意义, 分析其与VHL基因突变的相关性。方法收集2012—2020年于首都医科大学附属北京同仁医院手术切除并经病理检查明确诊断为ELST的病例24例为实验组, 选取24例临床及病理诊断为中耳炎的病例为对照组。免疫组织化学染色EnVision二步法检测VHL、VEGF、HIF-1α在ELST及对照组中的表达情况, Sanger测序检测24例ELST中VHL基因突变情况。比较VHL、VEGF、HIF-1α在两组中表达情况, 统计分析VHL、VEGF、HIF-1α表达的相关性及在ELST中与发病年龄、肿瘤大小、骨质侵袭、临床分期等的相关性。结果 VHL在ELST中阳性表达率显著低于对照组（P(0.05）, VEGF、HIF-1α在ELST中阳性表达率显著高于对照组（P(0.05）, VHL与VEGF、HIF-1α的表达呈负相关;VHL、VEGF、HIF-1α的表达与ELST发病年龄、性别、肿瘤大小的差异无统计学意义（P)0.05）, VEGF、HIF-1α的表达与骨质侵袭、临床分期的差异有统计学意义（P(0.05）。结论 ELST中VHL表达降低、VEGF、HIF-1α表达升高;VHL与VEGF、HIF-1α的表达呈负相关;VEGF、HIF-1α的阳性表达与骨质侵袭、临床分期呈正相关。VEGF、HIF-1α可能成为ELST的靶向治疗靶点。