目的总结SMARCB1/INI-1缺失性鼻腔鼻窦癌[SMARCB1（INI-1）-deficient sinonasal carcinoma, SDSC]的临床特征、治疗方式和生存预后。方法回顾性分析2016年10月至2021年6月首都医科大学附属北京同仁医院诊治的15例SDSC患者的临床资料, 其中男性9例, 女性6例, 年龄25～78岁。TNM分期中T2期1例, T3期1例, T4期13例;N0期13例, N2期2例;M0期14例, M1期1例。筛窦最常受累（14/15）。5例患者接受根治性手术及术后辅助治疗, 4例行新辅助化疗后手术, 3例仅接受手术切除, 1例新辅助化疗后同步放化疗, 1例放疗后手术, 1例行姑息性化疗。分析所有患者标本的免疫组化染色结果, 并与同期20例INI-1蛋白表达阳性的未分化癌患者进行生存比较, Kaplan-Meier法绘制生存曲线, 采用Log-rank法检验。结果免疫组化染色分析可见15例SDSC患者肿瘤细胞INI-1细胞核表达完全缺失。15例SDSC患者均获得随访信息, 中位随访时间21个月（3～56个月）。3年总生存率、疾病特异性生存率、无瘤生存率和无转移生存率分别为58.9%、58.9%、36.4%和31.2%。与同期INI-1蛋白表达阳性的未分化癌患者的预后比较, 无瘤生存率上SDSC患者预后更差（HR=2.87, 95%CI:0.92～8.91, P=0.043）, Cox回归分析显示患者进行以手术为主的综合治疗后预后更好（HR=8.61, 95%CI:1.38～53.73, P=0.021）。结论 SDSC具有高度侵袭性, 易复发、早期转移、预后差。病理学上分化差的鼻腔鼻窦癌行INI-1免疫组化检测, 有助于该亚类的准确诊断。根治性手术切除辅助术后同步放化疗可能是最优选的治疗方式。