目的探讨鼻腔鼻窦原发分泌性癌（secretory carcinoma,SC）的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集2例鼻腔鼻窦原发SC,采用PAS、DPAS染色、免疫组化En Vision法检测CK、vimentin、S-100蛋白、SOX10、Mamaglobin、Calponin、DOG1、p63等的表达,并应用FISH法检测ETV6基因断裂。结果镜下肿瘤呈腺泡状、管状、实性及微囊状生长。细胞形态一致、温和,核小至中等大小,有时可见小核仁。胞质丰富呈泡状,核分裂象罕见,可见嗜酸性、胶样分泌物。PAS染色结果示瘤细胞内未见酶原颗粒,胶样分泌物阳性。瘤细胞弥漫表达CK、vimentin、S-100蛋白、SOX10、PAS,Mamaglobin、Calponin及p63不表达。FISH检测显示ETV6基因断裂。手术局部切除后,分别随访41、53个月,均无瘤存活。结论鼻腔鼻窦原发性SC属于少见的低度恶性肿瘤,组织学形态与部分涎腺肿瘤相似,结合免疫组化染色及ETV6基因检测可明确诊断。