目的探讨1例曾误诊为原始神经外胚层肿瘤（PNET）的急性未明系别白血病（ALAL）的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对1例初诊为PNET的组织标本进行HE染色、常规Eli Vision免疫组化染色及原位杂交RT-PCR检测,最终明确诊断为ALAL后分析误诊原因并结合文献复习探讨其临床病理特点。结果女性,62岁,以右腮腺区肿物就诊。镜下为小圆或卵圆形肿瘤细胞排列成巢状或岛状,在腮腺中弥漫生长。免疫组化示瘤细胞vimentin、Td T和CD99（+）,LCA、MPO、CD7、PAX5、CD68、CD163和CD15（-）;RT-PCR检测示EWS-FLI-1及EWS-ERG融合基因（-）。结论 ALAL是一种罕见类型的血液肿瘤,由于罕见故治疗和预后未见报道。诊断依据临床和组织学特点,并结合免疫组化标记;鉴别诊断除与PNET鉴别外,还应与其他类型淋巴瘤及其他小圆细胞恶性肿瘤区别。