目的探讨头颈部淋巴结外Rosai-Dorfman病（RDD）的临床特征及不同治疗方法的疗效。方法回顾性分析2008年5月至2016年11月在首都医科大学附属北京同仁医院就诊的头颈部结外RDD患者的临床特点、病理学特征及疗效随访总结。结果 20例头颈部结外RDD患者中女14例,男6例,发病年龄27～86岁,平均52.5岁。累及最多的器官为鼻部（14例）,喉部（5例）,其中5例为≥2个部位受累。确诊依靠病变部位活体组织学检查,病理组织学特征性表现为窦组织细胞增生,可见"伸入现象";免疫组化染色显示窦组织细胞S-100和CD68阳性。13例确诊前有误诊经历,20例均行手术治疗,其中9例曾复发并多次手术,8例术后接受激素及免疫抑制剂治疗,至2017年2月所有病例均存活。结论头颈部结外RDD是一种少见的良性组织细胞增生性疾病,鼻部受累最多见,且易复发,诊断依靠特征性的病理组织学结果,手术仍是目前诊断治疗的首选方式,复发病例应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有一定疗效。