目的对比分析鼻腔鼻窦Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）与鼻硬结病的临床病理特征。方法回顾6例鼻腔鼻窦RDD及4例鼻硬结病临床病理资料,EnVision免疫组化二步法行S-100、CD68、IgG、IgG4染色及Warthin-Starry（W-S）特染。结果 RDD中4例伴多部位病变,鼻硬结病1例伴喉部病变;前者无鼻腔黏膜破坏,后者多伴溃疡;前者"明区"和"暗区"交错分布,后者"Mikulicz"细胞成片分布,常见中性粒细胞聚集灶;前者组织细胞内见稀薄的嗜伊红物质,伴淋巴浆细胞"伸入",后者"Mikulicz"细胞胞质空亮,内见细小颗粒;前者组织细胞S-100、CD68阳性,后者只CD68阳性,W-S染色见鼻硬结杆菌;二者IgG4阳性计数均值分别为26个/HPF及8个/HPF,IgG4/IgG均小于40%。结论 RDD是系统性疾病,鼻硬结病多局限于上呼吸道;组织形态学、免疫组化（S-100、CD68）及特染（WS）有助于鉴别诊断;纤维化明显时二者需与IgG4相关性疾病鉴别。