目的探讨鼻腔鼻窦IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2016年3月至2021年3月, 以鼻炎或鼻肿物为主诉, 在首都医科大学附属北京同仁医院就诊并行鼻黏膜活检的患者。依据2019年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的IgG4-RD国际分类诊断标准筛选出鼻腔鼻窦IgG4-RD患者10例, 观察分析临床特征、组织病理学形态及IgG和IgG4免疫组织化学表达情况。结果 10例患者中男性5例, 女性5例, 年龄范围30～71岁, 中位年龄52.7岁。6例患者可见鼻息肉/鼻肿物, 4例伴泪腺肿胀。4例血清IgG和IgG4浓度升高。镜下10例均表现为鼻腔或鼻窦黏膜大量淋巴细胞和浆细胞浸润以及不同程度的纤维化, 4例可见闭塞性血管炎。鼻黏膜IgG4+浆细胞计数均＆gt;10个/HPF, 平均数为67个/HPF, 严重纤维化病例IgG4计数明显减少, 6例IgG4+/IgG+浆细胞＆gt;40%。结论鼻腔鼻窦IgG4-RD是系统性疾病的局部表现, 是IgG4-RD很少累及的部位, 确诊需结合临床症状、影像学、血清学及组织病理学评分结果。其中, 组织病理学具有核心诊断价值, 对于无法取得活检标本的病例, IgG4血清学及影像学具有重要诊断价值。