目的探讨眼附属器IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床病理学特征。方法收集2012至2013年眼附属器淋巴组织增生性疾病的病例103例,对其进行组织学观察、IgG和IgG4免疫组织化学EnVision法染色及血清学IgG和IgG4浓度检测,选取符合IgG4-RD诊断标准的病例17例,分析总结其临床和病理改变特点。结果 （1）17例眼附属器IgG4-RD,男性9例,女性8例。年龄1171岁,平均年龄48.5岁。17例均以眼睑肿胀或眼球突出就诊,11例可见双侧累及,6例为单侧累及。病程从5个月到7年,其中13例病程)2年。6例既往有过敏性疾病（药物食物过敏）史。眼外常累及的部位有淋巴结、涎腺、肺脏和肾脏等。9例术后出现复发。5例口服激素有效,3例为部分有效。（2）血清学检查:17例IgG4浓度均)1.35 g/L（1.4914.88 g/L）。（3）组织学上,假性淋巴瘤样模式8例,混合型模式8例,硬化型1例。14例病变位于泪腺,3例病变累及眶内脂肪结缔组织,未见发生于结膜及眼睑的病例。17例中均可见到不同程度淋巴细胞和浆细胞浸润伴淋巴滤泡形成,程度不一的组织纤维化及嗜酸性粒细胞浸润,但未见典型的闭塞性静脉炎。（4）免疫组织化学染色:17例IgG4阳性浆细胞绝对值均)50个/HPF,IgG4/IgG阳性浆细胞比值)40%。结论眼附属器IgG4-RD在临床表现、实验室检查和组织学表现上都具有一定的临床病理学特征,应注意与该部位近似病变的鉴别诊断。