目的观察中耳腺瘤的临床病理学特点,增强对中耳腺瘤的认识。方法收集首都医科大学附属北京同仁医院2004年至2014年8例中耳腺瘤的临床病理资料,行免疫组织化学EnVision法染色,并对患者进行随访。结果 8例患者女性5例,男性3例。发病年龄2151岁,平均年龄37.5岁,中位年龄37岁。患者均为单侧发病,左侧5例,右侧3例。7例首次发病患者的临床表现包括听力下降（6例）、耳鸣（5例）、耳闷感（3例）、耳痛（1例）、面瘫（1例）,术前诊断包括慢性中耳炎和/或中耳占位（7例）、周围性面瘫（1例）。1例因术后复发就诊患者临床表现为耳流水伴耳闷感、耳鸣。组织学上,肿瘤细胞呈实性片状、巢状、腺样、缎带样及小梁状等多种方式排列,仅1例以腺样结构为主,另外7例均以非腺样结构为主。免疫组织化学染色,肿瘤细胞弥漫表达CK（8/8）、波形蛋白（8/8）,局部表达CK7（8/8）、CK5/6（8/8）。CK7、CK5/6主要在腺样结构区表达,CK7表达于腺样结构的腔面,CK5/6表达于腺样结构的基底面,二者有时可在局部非腺样结构区呈散在阳性。突触素呈弥漫阳性（8/8）,神经元特异性烯醇化酶呈弥漫弱阳性（5/8）,嗜铬粒素A呈弥漫或局灶散在阳性（4/8）。S-100蛋白、Calponin均阴性。Ki-67阳性指数低,约1%2%。随访6例,随访时间1年3个月至10年6个月,平均随访时间4年2个月,复发2例,无局部转移及远处转移。结论中耳腺瘤临床表现不特异,确诊需依靠病理检查。其组织形态多样,镜下应注意与中耳其他占位性病变鉴别,免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断。中耳腺瘤预后良好,少数病例有复发可能,术后需进行长期随访。