目的 探讨听神经发育不良（cochlear nerve deficiency, CND）儿童人工耳蜗植入（cochlear implant, CI）术后听觉能力、言语能力的变化特点及发展规律，为此类儿童的诊治和康复提供参考。方法 使用婴幼儿有意义听觉整合量表（infant toddler-meaningful auditory integration scale, IT-MAIS）、有意义使用言语量表（meaningful use of speech scale, MUSS）、听觉能力分级（categories of auditory performance, CAP）和言语可懂度分级（speech intelligibility rating, SIR）四个问卷量表，对42例内耳结构正常伴CND的CI儿童（A组）和189例内耳结构正常且听神经发育正常的CI儿童（B组）分别在术前、开机后1、3、6、9、12、24和36个月进行听觉言语能力评估。结果 两组患儿4个问卷得分均随着开机时间的延长而逐渐提高，且B组比A组增长趋势明显。IT-MAIS评估结果显示，在开机后6、9个月时两组得分差异有统计学意义（P＜0.05）;MUSS评估结果显示，在开机后24、36个月时两组得分差异有统计学意义（P＜0.05）;CAP结果显示，在开机后6、9、12、24个月时两组得分差异有统计学意义（P＜0.05）;SIR结果显示，在术前（开机）、开机后9、12、24和36个月时两组得分差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 CND儿童人工耳蜗植入术后听觉和言语能力均随术后时间的延长呈增长趋势，且发展趋势与听神经发育正常的CI儿童相同，但是发展速度滞后。CND的CI儿童听觉能力在开机后36个月可以接近或达到听神经发育正常的CI儿童，但言语能力与听神经发育正常CI儿童仍有较大差距。