摘要：
目的 通过与耳蜗结构正常的人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)儿童进行对比研究,探讨不同内耳畸形儿童CI术后的听觉言语发育情况.方法 本研究共纳入116例语前聋CI儿童.耳蜗结构正常组50例;内耳畸形组66例,其中前庭导水管扩大(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)组24例,Mondini畸形组14例,共同腔畸形(common cavity deformity,CCD)组12例,内听道狭窄组16例(10例伴蜗神经发育不良).使用婴幼儿有意义听觉整合量表(infants meaningful auditory integration scale,IT-MAIS)、有意义使用言语量表(meaningful use of speech scale,MUSS)、听觉行为分级问卷(categories of auditory performance,CAP)和言语可懂度分级问卷(speech intelligibility rating,SIR)评估比较各畸形组与耳蜗结构正常组术后0、6、12、24个月听觉言语康复效果.结果 经过统计分析得出,听觉感知能力方面,LVAS组及Mondini组与耳蜗结构正常组IT-MAIS和CAP得分在各评估阶段均无显著差异(P＞0.05),CCD组及内听道狭窄组与耳蜗结构正常组在开机后的6、12、24个月均有显著差异(P＜0.05);言语能力方面,LVAS组与耳蜗结构正常组MUSS和SIR得分在各评估阶段均无统计学差异(P＞0.05),Mondini组与耳蜗结构正常组MUSS得分在术后12、24个月有统计学差异(P＜0.05),SIR得分在术后各评估阶段均无显著差异,CCD组、内听道狭窄组与耳蜗结构正常组MUSS得分在术后0、6、12、24个月均有差异(P＜0.05),SIR得分在术后12、24个月差异有统计学意义(P＜0.05).结论 不同内耳畸形患儿CI术后听觉言语发育轨迹与耳蜗结构正常患儿相似,畸形类型不同术后效果差异较大,术前应根据畸形类型选择个性化耳蜗植入方案.
