目的探讨耳蜗不完全分隔Ⅲ型畸形患者的高分辨率CT（HRCT）和MRI影像学征象并测量临床重点关注的解剖结构,为人工耳蜗植入提供精准定性及定量依据。方法回顾性收集2012年2月至2019年3月于首都医科大学附属北京同仁医院确诊并行人工耳蜗植入的14例（28耳）耳蜗不完全分隔Ⅲ型畸形患者,均为男性,年龄7个月～27岁,中位年龄为3岁。14例患者均行HRCT检查,其中9例行MRI检查。观察内耳结构发育情况,包括耳蜗、前庭、半规管、前庭导水管及内听道形态有无异常;观察面神经管迷路段、鼓室段及乳突段走行及位置,在HRCT图像上测量面神经管迷路段宽度、前庭上神经管宽度、第Ⅰ膝角度;观察镫骨形态有无异常;在MRI图像上判析蜗神经发育。结果 14例患者28耳CT均表现为耳蜗外形大致正常,底转与中转及中转与顶转间的骨性分隔存在,蜗轴缺如;内听道底扩张,并与耳蜗底转直接相通,似"葫芦样"。10例20耳（71.4%,20/28）前庭局部向上形成小囊状突起,突入上半规管骨岛内。12例24耳（85.7%,24/28）前庭导水管起始部（近前庭）扩大。14例28耳面神经管迷路段位置升高且走行僵直。7例14耳（50.0%,14/28）面神经管迷路段增宽,13例26耳（92.9%,26/28）前庭上神经管增宽。面神经管迷路段宽度为（1.14±0.37）mm,前庭上神经管宽度（1.66±0.35）mm,面神经管第Ⅰ膝角度为96.83°±15.63°。11例22耳（78.6%,22/28）表现为镫骨底板增厚,前庭窗闭锁,而蜗窗显示清晰。9例（18耳）进行MRI检查的患者,均可见内听道内蜗神经发育正常。结论耳蜗不完全分隔Ⅲ型畸形具有特征影像学征象,准确评估耳蜗、内听道及面神经等关键解剖结构能够为人工耳蜗植入提供安全可靠路径图。