目的:探讨儿童内耳畸形相关脑脊液耳漏的影像学特点。方法:回顾分析2016年11月至2021年1月年在北京儿童医院经手术探查确诊的28例内耳畸形相关脑脊液耳漏患儿的临床资料，其中男16例、女12例，年龄8个月~15岁8个月，中位年龄4岁。探查术中观察患儿镫骨形态，分析术前、术后颞骨CT和内耳MRI的影像学特点。结果:28例脑脊液耳漏患儿中89.3%（25/28）术中可见镫骨底板骨质缺损。术前颞骨CT显示内耳畸形、鼓膜膨隆、鼓室及乳突软组织影等间接征象；内耳畸形涉及四种耳蜗畸形：不完全分隔Ⅰ型（incomplete partition type Ⅰ，IP-Ⅰ）、共同腔畸形、不完全分隔Ⅱ型（incomplete partition type Ⅱ，IP-Ⅱ）和耳蜗未发育；100%（28/28）可见前庭扩大畸形；85.7%（24/28）内听道底板骨质缺损。术前内耳MRI检查T2加权像，73.9%（17/23）可见脑脊液耳漏的直接征象：内耳前庭与中耳鼓室两个T2片状高信号之间由点状略低或混杂T2信号相连，冠状位明显；100%（23/23）可见鼓室高T2信号与前、下方咽鼓管相延续的间接征象。填塞有效者，复查高分辨率CT：鼓室、乳突软组织影早至术后1周可减少或消失；复查核磁：术后3 d~1个月鼓室、乳突T2高信号影减少或消失，术后1~4个月前庭内可见中等T2信号软组织填塞影。结论:伴前庭扩大的IP-Ⅰ、共同腔畸形、IP-Ⅱ和耳蜗未发育四类内耳畸形可能会导致脑脊液耳漏。结合特殊病史，内耳MRI的T2加权像可为多数内耳畸形伴脑脊液耳漏患儿提供直接诊断依据。颞骨CT及内耳MRI也可用于脑脊液耳漏填塞手术的疗效评估。