目的 分析内听道重复畸形(duplication of the internal auditory canal,DIAC)患者CT及MRI影像学表现,提高对该畸形的认识,为人工耳蜗植入提供术前依据.方法 回顾性观察20例(24耳)DIAC患者内耳多层螺旋CT(MSCT)及MRI资料,测量并分析病变组与对照组内听道及蜗神经孔宽度.结果 DIAC均为内听道狭窄及合并其他颞骨畸形.MSCT示21耳、MRI水成像示16耳内听道由骨性分隔成双管.MRI水成像示前庭蜗神经纤细.病变、对照组内听道宽度及蜗神经孔宽度均有统计学差异(P<0.001).6例(8耳)行人工耳蜗植入术后听力均有不同程度恢复.结论 DIAC均显示内听道狭窄,MSCT所示骨性分隔为其特征性征象,MRI水成像示前庭蜗神经发育不良,联合两种影像检查方法可为本病诊断和人工听觉植入提供客观参考依据.