目的 探讨颅底内淋巴囊肿瘤(ELST)的临床特点及手术疗效.方法 回顾性分析2014年8月至2022年2月首都医科大学附属北京同仁医院神经外科联合耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的7例ELST患者的临床资料.术前均经多学科讨论制定治疗方案.其中4例患者术前行供血动脉血管内栓塞;肿瘤最大径＜3 cm的4例患者,采用经乳突入路;≥3 cm的3例患者,1例采用经颞下窝入路,2例采用经颞下窝入路联合中颅底入路或乙状窦后入路.结果 4例患者首发症状表现为听力下降和耳鸣,1例合并von Hippel-Lindau病.术前面神经功能House-Brackmann分级Ⅰ级4例,Ⅱ级1例,Ⅳ级2例.CT主要表现为溶骨性骨质破坏;MRI表现为肿物呈囊实性,血供丰富.肿瘤最大径＜3 cm的4例患者,全切除2例,次全切除1例,大部分切除1例;≥3 cm的3例患者,全切除1例,大部分切除2例.7例患者术后中位随访时间为48个月(2个月至6年).3例全切除及1例次全切除者均无肿瘤复发.2例肿瘤大部分切除者术后接受放疗,1例肿瘤消失,随访6年无复发;1例随访3年,肿瘤有缩小趋势.1例患者术后4年死于肿瘤进展,其余6例正常生活.结论 ELST具有特征性影像学表现;多学科合作制定个体化手术治疗方案、术后残余肿瘤辅助放疗,均有助于提高患者的疗效.