目的 总结分析以肺外为首次远处转移部位的腺样囊性癌患者的临床特征及预后情况，并探寻相关危险因素。方法 回顾性分析并收集2002年1月～2020年12月就诊于北京同仁医院，病理明确诊断为腺样囊性癌患者126例，其中首次远处转移部位为肺外的患者21例，首次远处转移部位为肺的患者105例。此外，自美国国立癌症研究所监测，流行病学和最终结果（SEER）数据库中提取2010～2019年病理明确诊断为腺样囊性癌患者的临床数据进行预后分析。结果 单因素分析显示N分级、是否伴随神经症状、病理组织学分型、分级、Ki67、神经侵犯、p63情况与肺外转移相关（χ2=5.385、9.888、20.485、15.579、8.711、5.476、5.280，P均＜0.05）。多因素条件Logistic回归分析结果显示N分级、病理分级、神经症状与肺外转移风险增高存在相关性。生存分析显示首发肺外转移组的累积生存率、累积无进展生存率更低（P均＜0.05）。结论 腺样囊性癌首次转移部位与N分级、病理分级、神经症状多因素综合作用有关，实性型及伴高级别转化患者更易发生肺外转移。首次转移部位为肺外的患者远期预后较差。