目的　探讨头颈部髓外浆细胞瘤（head and neck extramedullary plasmacytoma，HNEMP）的临床特征、危险因素、治疗及预后。方法 回顾性分析2008年9月～2022年1月间北京同仁医院收治的38例新诊断且未治疗的HNEMP患者的临床资料，分析影响生存的因素及其预后。结果 38例患者中，病变呈现鼻颅眶沟通性者5例（13.2%），肿瘤最大直径≥5 cm者8例（21.1%）。仅接受单纯手术切除的患者17例（44.7%），术后给予放疗者13例（34.2%），化疗者8例（21.1%），接受放化疗联合治疗者5例（13.2%）。治疗后评价疗效，完全缓解32例，部分缓解3例，疾病稳定1例，疾病进展2例。中位随访86个月，5年的无进展生存率和总生存率分别92.1%和94.7%。其中，颅鼻眶沟通病变患者中位无进展生存期仅13个月，5年的无进展生存率和总生存率为40%和60%，而其余组均为100%。此外，病变范围≥5 cm和累及鼻颅眶沟通是影响患者无进展生存率和总生存率的不良预后因素。结论 HNEMP发病率低，治疗上以手术联合放疗为主，预后相对较好，颅鼻眶沟通病变及高肿瘤负荷为不良预后因素。