目的 比较以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤（extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTCL），与其他部位首发的ENKTCL临床特征、疗效及预后的差异。方法 回顾性分析2009年5月至2021年2月于首都医科大学附属北京同仁医院血液科收治的266例新诊断且未经治疗的ENKTCL患者的临床资料，结合随访调查，对两组患者的临床特征、治疗后缓解率及生存情况进行比较分析。结果 266例ENKTCL患者中，26例患者以眼部肿物为首发表现，其中眼睑肿胀为最常见的临床表现。与其他ENKTCL组相比，眼部ENKTCL组中Ⅲ/Ⅳ期患者所占比例更高（23.8%vs 42.3%,P=0.0394）,LDH升高患者的比例更高（27.1%vs 46.2%,P=0.0417）。预后方面，眼部ENKTCL组KPI评分≥3分的患者比例高于其他ENKTCL组（46.2%vs 21.3%,P=0.0046）；眼部ENKTCL组PINK评分为高危组的患者比例高于其他ENKTCL组（38.5%vs 19.2%,P=0.0219）。疗效方面，两组患者在治疗方案选择上差异无统计学意义；眼部ENKTCL组评效为疾病进展的患者比例高于其他ENKTCL患者组（46.2%vs 22.9%,P=0.0090）。生存方面，眼部ENKTCL组中死亡患者共有12（46.2%）例，其他ENKTCL组中有56（23.3%）例。两组患者3年及5年的PFS率差异无统计学意义，但眼部和其他ENKTCL组3年的OS率分别为69.2%和76.7%，以及5年的OS率分别为58.6%和72.2%，差异有统计学意义（P=0.0321）。结论 以眼部肿物为首发临床表现的ENKTCL具有高肿瘤负荷、疾病进展快、对治疗的反应不佳及预后差等特点，及时进行影像学检查及组织活检对明确诊断尤为重要。