目的 分析结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（extranodal nasal-type NK/T cell lymphoma,ENKTCL）中枢神经系统（central nervous system,CNS）侵犯病例的临床特征、诊疗策略及生存结局。方法 回顾性分析2009年5月至2023年11月于首都医科大学附属北京同仁医院收治的18例发生CNS侵犯的ENKTCL患者的临床及影像学资料。结合随访调查，对患者的临床特征、治疗后缓解率及预后情况进行分析。结果 18例出现CNS侵犯的ENKTCL患者的中位年龄为48岁（33～61岁），其中72.2%(13/18)为男性。从诊断ENKTCL到出现CNS侵犯的中位时间为4个月（1～24个月），6例患者在初诊时已伴有CNS侵犯，其余12例在疾病进展时出现。影像学检查结果显示，15例患者可见明显CNS病灶；16例患者接受脑脊液检查，其中13例出现脑脊液异常；另有2例患者房水检测可见淋巴瘤细胞，且光学相干断层扫描检查可见淋巴瘤受累典型表现。治疗结局方面，16例患者接受了以大剂量甲氨蝶呤和培门冬酶为基础的化疗，2例达到完全缓解，1例部分缓解，15例病情进展。诊断CNS侵犯后的中位随访时间为11.4个月（1～25个月），中位总生存时间为3.5个月。结论 ENKTCL CNS侵犯非常罕见，具有疾病进展快、预后差等特点。结合临床表现、影像学、脑脊液及房水检查进行综合诊断，有助于及时发现CNS病灶，从而实施有效的个体化治疗方案以改善患者预后。