摘要：
目的通过观察先天性眼外肌纤维化（CFEOM）三种临床表型的眼运动神经和眼外肌及周围组织的影像学特征,为本病的病因学研究提供线索。设计回顾性病例系列。研究对象CFEOM患者21例。方法对21例CFEOM患者行全脑、脑干、海绵窦及眼眶的MRI扫描。全脑平扫;眼运动神经脑池段,采用头颅线圈,层厚0.8 mm,重T2加权,三维FIESTA序列扫描;眼运动神经海绵窦段,采用头颅线圈,层厚2 mm,T1加权像扫描;眼外肌和眼运动神经的眶内段,采用表面线圈,层厚2 mm,T1加权像扫描。显示脑池段的眼球运动神经、眶内各神经分支和眼外肌。主要指标眼球运动神经分布和眼外肌的发育情况。结果CFEOM患者的动眼神经、外展神经及滑车神经的眶内段和脑池段均表现出不同程度的发育不良。六条眼外肌均表现不同程度萎缩,以上直肌和提上睑肌最为严重,上斜肌和外直肌改变轻微。结论 CFEOM患者眼运动神经和眼外肌结构均发育不良。特别是脑池段运动神经发育不良的影像学特征明确,提示CFEOM的原发病变是运动神经发育缺陷。
