目的探讨血清血红素氧合酶-1（HO-1）升高在获得性噬血细胞综合征（HPS）中的诊断价值及监测其病情变化的临床意义,为临床诊疗工作的进一步开展提供理论依据。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院2012年3月至2013年5月期间收治的HPS疑似患者129例,根据HLH-2004诊断标准最终分为原发性HPS患者8例,确诊获得性HPS组65例,排除组56例。并选取健康志愿者27例,采用酶联免疫吸附法检测所有获得性HPS患者确诊时、排除组患者、健康志愿者及部分获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度,比较各组间差异。结果获得性HPS确诊组患者血清HO-1浓度明显高于排除组及正常实验对照组（F=36.835,P=0.000）。自身免疫性疾病相关性HPS血清HO-1浓度高于感染相关性HPS及淋巴瘤相关性HPS患者,组间比较差异具有统计学意义（F=4.579,P=0.014）。监测36例获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度发现,治疗后血清HO-1浓度明显降低,差异有统计学意义（t=2.536,P=0.01）。血清HO-1与NK细胞活性、可溶性白细胞介素-2受体（sCD25）均无明显相关性;与铁蛋白有一定相关,但相关系数较小（r=0.273,P=0.028）。结论血清HO-1在获得性HPS患者中明显升高,尤其在自身免疫性疾病相关性HPS患者中明显高于淋巴瘤相关性HPS及感染相关性HPS,这对于诊断自身免疫性疾病相关性HPS具有重要提示意义,HO-1有可能成为监测获得性HPS病情变化的重要指标。