目的探讨鼻NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征（HPS）的临床特征、治疗方法及预后。方法对4例鼻NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 4例鼻NK/T细胞淋巴瘤患者符合HPS诊断标准,初诊时具有多项淋巴瘤相关不良预后因素1,例以HPS为首发症状,3例发生HPS时处在疾病进展期,3例骨髓检查均发现淋巴瘤细胞浸润。合并HPS后病情进展迅速,最明显症状是发热、血象进行性下降、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高、骨髓中出现噬血现象。给予HLH-2004为基础的方案结合化疗后,HPS均有不同程度改善,但由于原发病无法控制,HPS很快复发,患者合并肝功能异常、凝血异常或弥散性血管内凝血,最终死亡。结论鼻NK/T细胞淋巴瘤合并HPS时预后差,常发生在淋巴瘤复发进展期或终末阶段。HLH-2004为基础的方案联合化疗有希望逆转病情,延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会。