目的 探讨鼻NK/T细胞淋巴瘤并发噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、治疗方法及预后.方法 对3例鼻NK/T细胞淋巴瘤并发HPS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 3例鼻NK/T细胞淋巴瘤患者符合HPS诊断标准,初诊时具有多项淋巴瘤相关不良预后因素,1例以HPS为首发症状,2例发生HPS时处于疾病进展期,骨髓检查均发现淋巴瘤细胞浸润.并发HPS后患者病情进展迅速,最明显症状是发热、血象进行性下降、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高及骨髓中出现噬血现象.给予以HLH-2004为基础的方案联合化疗后,HPS均有不同程度改善,但由于原发病无法控制,HPS很快复发,患者并发肝功能异常、凝血异常或弥散性血管内凝血,最终死亡.结论 鼻NK/T细胞淋巴瘤并发HPS时预后差,常发生在淋巴瘤进展期或终末阶段.以HLH-2004为基础的方案联合化疗有望逆转病情,延缓疾病进展,为原发病治疗创造机会.