目的探讨眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征。方法回顾性病例分析。收集2013年1月至2015年6月于中国人民解放军总医院第三医学中心眼眶研究所确诊21例（21只眼）眼眶LCH患者的临床病历资料。其中,男性14例（14只眼）,女性7例（7只眼）;年龄1～51岁,平均年龄（7.4±10.0）岁。检查并记录所有患者的年龄、性别、临床表现、病灶位置、影像学、病理组织学、治疗及预后的结果。临床资料使用频数和百分比进行描述。结果所有患者主要临床表现为额部或颧面部肿块,部分患者伴有炎症表现,眼球突出。病变位于右眼眶者8例（8只眼）,占38.10%（8/21）;左眼眶者13例（13只眼）,占61.90%（13/21）;眼眶外上壁交界处者6例（6只眼）,占28.57%（6/21）;外侧壁者5例（5只眼）,占23.81%（5/21）;上壁者9例（9只眼）,占42.56%（9/21）;外下壁交界处者1例（1只眼）,占4.76%（1/21）。电子计算机断层扫描检查发现所有患者有溶骨性骨质破坏,磁共振成像有17例（17只眼）表现为T1WI中信号,T2WI中高混杂信号,增强后多呈不均匀强化,占80.95%（17/21）;部分肿瘤内部可见不规则增强区。病理组织学检查发现了典型的朗格汉斯细胞,且伴有出血。免疫组织化学检查发现S-100蛋白染色在20例（20只眼）中均可见肿瘤细胞浆和细胞膜呈阳性表达;Ki-67抗原阳性者仅1例（1只眼）,占4.76%（1/21）。21例（21只眼）均行手术治疗,切除的肿瘤体积大小不一,形态不规则,无纤维性包膜。随访3个月至1年,仅1例复发,占4.76%（1/21）。结论眼眶LCH以眶周软组织肿块或眼球突出为主要表现,影像学检查是重要的诊断方法,确诊需结合免疫组织化学检查。手术切除是首选的治疗方法,眼眶LCH单系统受累患者预后较好,但应密切观察,长期随访。