目的探讨眶尖区朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点、手术策略及临床疗效。方法回顾性分析2014年1月至2021年1月首都医科大学附属北京同仁医院神经外科收治的15例眶尖区朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料。所有患者均行手术治疗, 其中10例肿瘤主要位于视神经外上方, 行翼点入路眶尖占位切除术;5例肿瘤主要位于视神经内下方并突入蝶窦内, 行神经内镜经鼻眶尖占位切除术。患者术后均行眼眶CT、增强MRI及眼科检查, 以评估手术疗效;随访期间定期行影像学检查, 以观察病变是否复发。结果 15例患者中, 主要临床表现为视力下降8例、头痛5例、眼球突出4例、眼动障碍2例。15例肿瘤均全切除, 术后均经病理学检查确诊。8例视力下降者, 术后7例视力好转, 1例无变化;9例头痛、眼球突出者, 术后症状均较前明显缓解;2例眼动障碍者, 术后1例恢复正常, 1例无变化。15例患者术后均无脑脊液漏、颅内感染等并发症。其中4例患者行全身化疗。15例患者的随访时间为6个月至5年, 随访期间患者均无远期脑脊液漏、眶内感染以及筛窦炎、蝶窦炎等并发症。至末次随访, 肿瘤均无局部复发, 也无远隔部位新发病灶。结论眶尖区朗格汉斯细胞组织细胞增生症以视力下降、头痛及眼球突出为主要临床表现;根据肿瘤与视神经的位置关系确定手术入路;术后病变全切除率高且并发症少。