目的探讨眶颞部神经纤维瘤病的临床特征和眼睑畸形整复方法及效果。方法回顾性系列病例研究。收集2007年4月至2017年7月在首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心接受肿瘤切除和畸形整复手术治疗的24例眶颞部神经纤维瘤病患者的病历及随访资料, 观察总结性别、年龄、眶周组织受累情况、手术方式、随访时间、并发症和复发情况, 并对典型病例进行分析。结果 24例患者中男性16例, 女性8例;手术时年龄（15±7）岁（4～30岁）。24例患者全部为单侧受累, 其中23例（96%）上睑受累伴下垂, 9例（38%）下睑受累, 14例（58%）外眦韧带离断, 3例（13%）眉受累, 10例（42%）结膜受累, 2例（8%）泪腺受累。24例患者均接受肿瘤切除术, 其中22例（92%）联合上睑下垂矫正术, 14例（58%）联合眼睑重建及外眦成形术, 3例（13%）联合眉下垂矫正术, 1例（4%）联合颅骨及眼眶重建术。术后随访时间中位数为3.5年（1.0～10.0年）。所有患者术后眼睑外形获得明显改善。6例上睑下垂复发, 再次手术后得到改善。末次随访时, 24例患者中7例无上睑下垂;14例有轻度上睑下垂, 但瞳孔区不被遮挡;2例上睑下垂遮挡1/2瞳孔;1例尚未行上睑下垂矫正术者上睑下垂完全遮挡瞳孔区。结论眶颞部神经纤维瘤病的眶周畸形包括上睑受累伴上睑下垂、外眦韧带离断, 下睑、眉、结膜及泪腺受累, 通过切除肿瘤及行各种眼睑畸形的整复手术, 患者面部外观可明显改善。（中华眼科杂志, 2019, 55:828-833）