目的探讨线状皮脂腺痣综合征（LNSS）的临床病理学特征及手术整复效果。方法回顾性系列病例研究。收集2009年4月至2018年2月在首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心就诊的11例（14只眼）LNSS患者的临床资料,分析总结性别、年龄、临床表现、受累部位、组织病理学特点、手术方式和整复效果。结果 11例患者中男性6例,女性5例;就诊年龄6个月至7岁,平均年龄为2.8岁。皮脂腺痣累及头部9例,累及面部5例,累及颈部3例。最常见的眼部表现为眼睑缺损（13只眼）和眼表肿物（9只眼）。手术整复患者9例（11只眼）,均行眼睑缺损修复重建术,其中4例（4只眼）联合角结膜病灶切除术,5例（5只眼）联合眼睑肿物切除眼睑重建术,3例（5只眼）联合睑球粘连分离结膜囊重建术。6例（6只眼）眼睑及角结膜肿物行组织病理学检查,结果均为复合迷芽瘤。9例手术整复患者均取得满意的眼部外观。结论线状皮脂腺痣综合征有典型的皮肤病变特点和眼部表现,其眼表肿物均属复合迷芽瘤,切除肿物并矫治眼睑畸形,可达到较好的外观整复效果。（中华眼科杂志,2020,56:846-852）