目的探讨腹膜后继发性去分化脂肪肉瘤（DDLS）的临床病理学特征。方法收集2015-01—2018-07北京大学国际医院收治的6例腹膜后继发性DDLS的患者资料,包括临床表现、组织学形态、诊断、鉴别诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果 6例腹膜后继发性DDLS初诊时均为高分化脂肪肉瘤（WDLS）。男性5例,女性1例;年龄45～77岁,平均年龄56.7岁。所有肿瘤发生去分化均经过1～3次复发,所需的时间为9～120个月,平均26.8个月。发生去分化时患者的年龄46～78岁,平均年龄60岁。镜下DDLS的高分化区的亚型与首次诊断WDLS的亚型不完全相同。DDLS的去分化区呈多样性。4例肿瘤去分化区均为纤维肉瘤样,且其中1例合并有黏液纤维肉瘤样。另外2例肿瘤去分化区分别为恶性纤维组织细胞瘤样和黏液纤维肉瘤样。免疫组化染色:6例肿瘤细胞均表达CDK4和P16,其中前者往往为弥漫阳性。5例肿瘤细胞均表达MDM2,MDM2多呈散在阳性;6例肿瘤高分化区均不同程度表达S-100;1例肿瘤去分化区呈CD34弱阳性表达。6例患者均行手术切除。结论 DDLS由高分化区和去分化区组成,亦可由WDLS发生去分化而形成。DDLS的高分化区的亚型与首次诊断WDLS的亚型不完全相同,其去分化区以纤维肉瘤样最常见。诊断以形态学为基础,辅以免疫组织化学或基因检测。治疗以手术切除为主,并密切随诊。