目的探讨腹膜后脂肪肉瘤相关多原发恶性肿瘤（multiple primary malignant neoplasms, MPMN）的临床病理学特征。方法收集2015年1月～2018年11月北京大学国际医院收治的4例腹膜后脂肪肉瘤相关MPMN的临床病理资料,包括临床表现、组织学形态、诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果腹膜后脂肪肉瘤相关MPMN占同期收治的腹膜后脂肪肉瘤的1.3%（4/301）。4例患者均为男性,发病年龄54～77岁,平均62岁。均为双原发恶性肿瘤,其组合方式分别为腹膜后高分化脂肪肉瘤和肾透明细胞性肾细胞癌、腹膜后去分化脂肪肉瘤和肾透明细胞性肾细胞癌、腹膜后高分化脂肪肉瘤和直肠中分化管状腺癌、腹膜后去分化脂肪肉瘤和乙状结肠中分化管状腺癌。首发肿瘤与次发肿瘤的平均间隔时间为5.5个月（0～12个月）。免疫表型:4例脂肪肉瘤细胞S-100、p16、CDK4和MDM2均阳性,均可见MDM2基因扩增。2例透明细胞性肾细胞癌CD10阳性;1例直肠中分化管状腺癌和1例乙状结肠中分化管状腺癌均呈CDX2、Villin阳性。肿瘤均行手术切除,2例高分化脂肪肉瘤复发,其中1例复发为去分化脂肪肉瘤。结论腹膜后脂肪肉瘤相关MPMN极其罕见,其另一肿瘤易发生于肾脏,常见的组织形态是透明细胞性肾细胞癌。腹膜后脂肪肉瘤相关MPMN应与腹膜后脂肪肉瘤的复发相鉴别。