目的探讨不同类型视锥细胞营养不良（COD）患者外层视网膜结构和功能改变的特点。设计回顾性比较性病例系列。研究对象12例（24眼）COD和20例（40眼）正常对照者。方法采用全视野闪光视网膜电图（ERG）检查视网膜视锥细胞和视杆系统的功能。采用相干光断层扫描（OCT）检查外层视网膜结构。根据ERG结果将COD分为2类,1类为视锥细胞功能明显下降,但视杆系统功能正常;2类为视锥细胞功能明显下降,视杆系统功能轻度下降。主要指标外层视网膜结构的形态改变、黄斑中心凹厚度（CMT）。结果 1类COD的眼底基本正常,外层视网膜结构形态基本正常。2类COD黄斑区反光弥散或消失,外界膜、椭圆体区和交错区界限不清晰或消失,但是RPE/Bruch膜复合体完整。2类COD的CMT平均为（213.42±12.10）μm,比正常人的（253.56±3.98）μm和1类COD的（248.25±8.79）μm明显变薄（P(0.0001,P=0.03）。结论 1类COD外层视网膜结构正常,临床诊断主要依靠ERG。2类COD不仅视锥细胞功能进一步下降,外层视网膜结构也出现异常。（眼科,2019,28:359-363）