目的总结以双侧视乳头水肿为主要表现的高原红细胞增多症的临床特点、治疗和预后。方法回顾分析2007年3月至2017年9月共7例以双侧视乳头水肿为主要表现的高原红细胞增多症患者的临床表现、实验室检查、眼科检查、头部影像学检查、线粒体基因检测以及治疗与转归。结果 7例患者中男性6例、女性1例,平均年龄为（44.43±9.05）岁,高原居住时间为7（4,13）个月,病程为（28.43±10.05）d,发病初期血红蛋白均)210 g/L;均伴不同程度双侧视乳头水肿,视力为1只眼眼前1 m指数、13只眼矫正视力)0.10,视野缺损类型为2只眼生理盲点扩大、4只眼水平下方视野缺损、2只眼中心暗点、6只眼弥漫性视野缺损;7例头部MRI可见额顶叶或侧脑室旁点片状长T1、长T2异常信号影;7只眼视神经MRI可见视神经信号增高,呈轻度强化;均予抗血小板和改善微循环治疗,随访6个月视力恢复良好。结论以双侧视乳头水肿为主要表现的高原红细胞增多症易误诊为其他疾病。脱离高原环境、降低血红蛋白含量、辅以抗血小板和改善微循环治疗可以促进视力恢复。