目的分析以眼球摘除术作为首次治疗的视网膜母细胞瘤（RB）高危病理因素的分布情况及特点。方法回顾性系列病例研究。选取2011年12月至2016年12月首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心482例以眼球摘除术作为首次治疗的RB患儿的眼球组织标本（482只眼）进行以高危病理因素为主的病理学观察。高危病理因素定义为肿瘤侵犯筛板后视神经、肿瘤侵犯大范围脉络膜、肿瘤侵犯眼前节（眼内高风险）;肿瘤侵犯至眼球外（眼外高风险）。根据组织标本中是否有虹膜新生血管（NVI）分为NVI阳性组及阴性组,采用χ2检验比较两组间高危病理因素比例。结果 482例RB患儿中男性280例（58.1%）,女性202例（41.9%）,眼球摘除时患儿中位年龄为24个月（范围1～84个月）。482只眼中184只眼有高危病理因素,占38.2%。148只眼（30.7%）肿瘤侵犯筛板后视神经,其中15只眼（3.1%）侵犯视神经切除断端;66只眼（13.7%）肿瘤侵犯大范围脉络膜;35只眼（7.3%）肿瘤侵犯眼前节。5只眼（1.0%）肿瘤侵犯至眼球外。257只眼（53.3%）NVI阳性。NVI阳性组中高危病理因素的比例为47.9%（123/257）,显著高于NVI阴性组[27.1%（61/225）,χ2=21.883,P=0.001]。NVI阳性组中肿瘤侵犯筛板后视神经的比例为42.8%（110/257）,显著高于NVI阴性组[16.9%（38/225）,χ2=37.860,P=0.001]。结论以眼球摘除术作为首次治疗的RB高危病理因素比例约1/3。NVI阳性者具有高危病理因素的可能性更大,尤其是肿瘤侵犯筛板后视神经的可能性更大。