目的分析视网膜母细胞瘤患儿血清神经元特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase,NSE）与临床分期的相关性。方法收集2005年至2012年同仁医院213例经病理明确诊断为视网膜母细胞瘤的患儿临床资料,均为单眼发病。依据病理及全身检查,分为眼内期146例、眼外期48例及远处转移期19例。根据病理和年龄,将所有病例分为≤3岁的眼内期组、眼外期组、远处转移期组;)3岁的眼内期组、眼外期组和远处转移期组。结果眼内期组血清NSE水平为（27.5±10.8）μg/L,眼外期组血清NSE水平为（28.2±8.5）μg/L,远处转移期组血清NSE水平为（149.0±128.6）μg/L。≤3岁患儿各组NSE结果差异有统计学意义（P(0.05）。)3岁患儿各组NSE结果差异有统计学意义（P(0.05）。远处转移期组患儿血清NSE水平明显高于眼内期组、眼外期组。结论血清NSE值的测定对于视网膜母细胞瘤远处转移有诊断和鉴别诊断价值。