摘要：
目的 探讨水通道蛋白4(AQP4)抗体阴性双眼视神经炎的临床及影像特征,分析其视功能的预后及临床转归相关因素,为最大可能地挽救视力,避免残疾提供参考.方法 回顾并随访2014年1月至2015年12月诊治的AQP4抗体阴性急性双眼视神经炎住院患者58例.在基线及随访终点对入组患者进行视功能及全面神经系统评估.所有患者接受视神经及头颅MRI、脑脊液及免疫相关实验室检查.结果 AQP4抗体阴性双眼视神经炎占同期视神经炎总数的9.4%(58/615).在基线水平有99只眼(85.3%,99/116)最佳矫正视力<0.1,在随访终点仍有31只眼(26.7%,31/116)最佳矫正视力<0.1.急性期视神经 MRI 有多节段受累者43例(74.1%, 43/58).基线视力(P=0.005)、急性期治疗反应(P=0.011)、视神经受累节段数(P=0.025)与视功能的终点预后独立相关.在(3.1 ± 0.9)年的随访期内呈单相病程者49例(84.5%,49/58),有复发者7例(12.1%,7/58),2例(3.4%,2/58)在随访期内转化为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD).结论 AQP4抗体阴性的双眼视神经炎临床并非少见,视功能总体预后较差.基线视功能以及MRI视神经病变长度与终点预后有关.在随访期内大多数表现为单相病程,较少复发或转化为NMOSD.
