目的分析急性双眼重症视神经炎的临床及免疫学特征,探讨其视功能转归及复发的可能预测因素,为最大可能地挽救视力,避免或减轻残疾提供参考。方法回顾并随访2013年1月至2015年6月间,在北京同仁医院神经内科就诊并入院治疗的急性双眼重症视神经炎患者48例。观察其临床特征、免疫学状态、神经影像学特征,并对影响视功能转归及复发的预测因素进行统计学分析。结果急性双眼重症视神经炎占同期视神经炎总数的7.3%;在随访期内无复发者35例（72.9%）,有复发或出现其他中枢结构受累者13例（27.1%）;48例患者中AQP4-IgG阳性者11例（22.9%）,相较于抗体阴性的双眼重症视神经炎,AQP4-IgG阳性者有更高的年复发率（P(0.001）和更差的视功能预后（P=0.034）;疾病达峰时视力水平（P=0.004）、急性期治疗反应（P=0.012）、视神经受累节段数（P=0.016）与视功能的随访终点预后独立相关;AQP4-IgG阳性（OR 13.486,95%CI1.971～16.263）、合并自身免疫抗体（OR 5.591,95%CI 1.502～15.621）与复发独立相关。结论急性双眼重症视神经炎致残致盲率高,临床并不少见。本组患者AQP4-IgG阳性率较低,在随访期内的复发率也较低,是否需要长期免疫治疗需要个体化考虑。疾病达峰时视力、视神经受累节段数、早期治疗反应与视功能的预后有关,AQP4-IgG阳性与复发有关。抗体阴性的双眼重症视神经炎是否为异质性疾病,以及与经典的NMO或NMOSD的关系值得进一步研究。