目的观察合并干燥综合征的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD-SS）的临床特征, 分析其视力恢复、复发的预后因素。方法回顾性+前瞻性观察性研究。对2013年7月至2016年6月首都医科大学附属北京同仁医院神经内科确诊的172例视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者进行观察、随访, 比较56例NMOSD-SS与116例NMOSD-非SS的临床及影像学特征, 分析NMOSD-SS患者视力恢复、复发的预后因素。结果 （1） NMOSD-SS较NMOSD-非SS患者最差视力(0.1的比例高（83.9%比69.8%, P(0.05）、SSA阳性率高（92.9%比0.0%,P(0.05）、眼干或口干比例高（66.1%比5.2%,P(0.05）、视觉诱发电位（VEP）波幅降低比例高（60.7%比43.1%, P(0.05）。（2）NMOSD-SS较NMOSD-非SS患者年复发率高（0.58比0.53）、复发时间短（中位数6.7个月比12.4个月, P(0.05）。（3）对所有NMOSD患者进行至少半年的随访, 发现本次发病为复发眼、发病时最差视力(0.1为其视力恢复不良（视力(0.1）的危险因素（OR值分别为6.410、9.434, P(0.05）, 而应用免疫抑制剂是防止NMOSD复发的保护因素（OR值0.107, P(0.05）。结论 NMOSD-SS较NMOSD-非SS视力损害严重, 且更容易复发, 本次发病为复发眼、发病时最差视力(0.1的NMOSD-SS患者视力恢复不良, 使用免疫抑制剂可减少NMOSD-SS复发概率。