目的:分析Leber先天性黑矇（Leber congenital amaurosis,LCA）患者血清脂质浓度的变化。方法:采用回顾性序列病例研究方法,选取临床诊断为LCA的患者50例作为LCA组,选取52例正常人作为正常对照组,按盲法由专业技术人员测量两组受检者血清中低密度脂蛋白胆固醇（low density lipoprotein cholesterol,LDL-C）、高密度脂蛋白胆固醇（high density lipoprotein cholesterol,HDL-C）、甘油三酯（triglycerides,TG）、总胆固醇（total cholesterol,TC）含量,并对两组受检者的测量结果进行比较。结果:LCA患者50例中,血脂水平异常者占46%,其中低HDL-C血症者占26%,高TG血症者占48%,高TC血症者占17%,混合型高脂血症者占9%。LCA患者血清HDL-C浓度为1.221±0.317mmol/L,较正常对照组明显下降,差异有统计学意义（P(0.05）;血清TG浓度（1.377±1.171mmol/L）和TC浓度（4.506±0.694mmol/L）与正常对照组相比均明显升高,差异有统计学意义（均P(0.01）;LDL-C浓度与正常对照组相比,差异无统计学意义（P)0.05）。结论:LCA患者血清HDL-C、TG和TC浓度异常变化可能与LCA的发病相关。