目的分析视网膜母细胞瘤（RB）远处转移期的临床特点、治疗及预后。方法回顾性系列病例研究。收集2005年9月至2013年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿科明确诊断为远处转移期RB的24例（30只眼）患儿的临床资料,其中男性11例,女性13例;就诊年龄7个月至9岁,就诊年龄中位数为26个月;单眼发病18例（右眼12例,左眼6例）,双眼发病6例。转移期病例均给予手术、化疗及放疗为主的综合治疗方案。动态监测治疗过程中的不良反应,定期进行血液及其生物化学常规监测。结合临床表现及辅助检查等综合评价治疗效果。以死亡和存活判断预后,并应用乘积极限法绘制生存函数曲线及中位生存时间。结果 13例行眼球病理检查发现11例视神经受累,6例视神经受累同时伴脉络膜受累,1例筛板后受累,1例累及角膜及球结膜。远处转移期病例中最多见的是中枢神经系统（CNS）转移（23例）,其次为眶内蔓延（10例）,其他转移部位分别是骨骼（9例）、骨髓（1例）、胸膜转移（1例）及淋巴结（1例）。23例伴CNS转移的远处转移期患儿均行全身化学治疗及鞘内注射治疗,放射及化学治疗不良反应评估及分级均在Ⅰ或Ⅱ级,均可耐受。随访至2015年12月31日,23例伴有CNS转移的患儿均死亡,中位生存时间6个月;1例无CNS转移患儿无病生存64个月。结论 RB最常见的转移部位可能是CNS。RB远处转移期的病例均给予手术、化学治疗及放射治疗为主的综合治疗方案,总体预后不良,但无CNS转移的RB远处转移期患儿预后较好。