摘要:
目的总结5岁及以上儿童视网膜母细胞瘤(RB)的临床发病特点及疗效。方法系列病例研究。对2005年9月至2012年5月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的发病年龄≥5岁,且经临床诊断和(或)病理确诊为RB的92例(107只眼)患儿的发病特点、初诊症状、临床缓解情况及随访结果进行回顾性分析。生存函数采用Kaplan-Meier曲线分析法。结果(1)92例患儿的发病中位年龄为6.25岁(518岁)。男性61例(66.30%),女性31例(33.69%)。患儿年龄分布主要集中在5.008.33岁,其中第25百分位年龄为5.77岁,第50百分位年龄为5.83岁,第75百分位年龄为7.85岁。(2)RB以单眼发病为主者77例(83.69%),双眼发病者15例(16.31%)。(3)患儿发病初诊时常见症状为白瞳和黄白色反光者占55.43%(51/92),视力下降、眼球充血和畏光者占23.91%(22/92),斜视、眼球突出、青光眼和体检发现者占20.64%(19/92);92例患儿均无相关家族史。(4)随访至2013年2月,107只患眼中行眼球摘除治疗76只,总眼球摘除率为71.02%。(5)随访至2013年2月,随访中位时间39个月(978个月),失访1例,死亡6例,总生存率为93.46%(85/92)。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示,5年预计平均总生存时间估计值为(72.61±1.89)个月,95%可信区间为68.976.3个月。结论 5岁及以上RB多为单眼发病,以白瞳征为主要发病症状,经综合治疗总生存率较高。