目的分析和探讨儿童视网膜母细胞瘤（Rb）的临床特点。设计回顾性病例系列。研究对象北京同仁医院2009年1月至12月收治的244例（312眼）儿童视网膜母细胞瘤患者的病历资料。方法对上述患儿临床病历资料进行回顾,分析患儿的发病年龄、首诊症状、家族史,肿瘤的临床分期、治疗方法、随诊结果及疗效等。主要指标发病年龄、性别、临床分期、治疗方法及效果。结果 （1）Rb患儿初诊平均年龄（1.97±1.42）岁,中位数年龄1.75岁,3岁以下占83.19%（203/244）。（2）男性137例,女性107例,差异无统计学意义（χ2=0.05,P=0.240）。（3）患儿初诊症状常为白瞳或黄白色反光67.62%（165/244）。（4）244例患儿中8例（3.27%）有家族史,其中双眼发病患儿中7.94%（5/63）有家族史,单眼发病的患儿中仅1.73%（3/173）有家族史。（5）Rb分期:除10眼于入院前眼球已摘除外,余302眼分期:A-C期14.56%（44/302）,D期41.39%（125/302）,E期44.05%（125/302）。（6）单纯眼球摘除术50例,综合治疗加眼球摘除90例。放疗、化疗结合眼局部治疗、鞘内注射治疗104例。（7）随访12～24个月,244例患儿中,失访及放弃治疗16例（25眼）,死亡6例（10眼）,死亡率为2.63%（6/228）,存活率97.37%（222/228）。结论本组Rb患者发病年龄小,无性别差异,白瞳为最常见首发症状,Rb晚期为多,有一半患者行眼球摘除治疗,2年存活率较高。