目的分析1例成人高IgE综合征（HIES）的临床特征,提高对成人以"肺部难治性空腔病变"为首发表现的HIES的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院1例成人HIES的临床资料和诊治过程。以"高IgE综合征"为中文关键词,以"hyper-IgE syndrome,China"为英文关键词分别检索万方数据库、中国知网数据库和Pubmed数据库的相关文献,检索时间截至2016年4月,对病例资料进行汇总分析。结果患者女性,19岁,以反复咳嗽、咳痰就诊,体格检查示鼻翼增宽,脊柱侧弯。胸部CT显示肺部逐渐扩大和增多的空腔病变,实验室检查提示血嗜酸粒细胞及总IgE水平明显增高,中性粒细胞趋化功能障碍,STAT3基因突变检测阴性。确诊HIES,给予相应抗感染治疗后,患者肺部病变好转出院。文献复习共获得文献45篇,其中中文34篇,英文11篇,共发现8例成人HIES报道,均为男性,年龄1831岁。病程迁延,肺部反复感染并出现空腔病变是HIES的重要特征,早期识别并积极给予针对性抗感染治疗是改善疾病转归的重要手段。结论成人HIES可以"肺部难治性空腔病变"为首发表现,充分认识HIES的临床特征有助于减少漏诊,改善预后。