目的 探讨多发性内分泌腺瘤病2A型患者双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术后,再次行甲状腺髓样癌手术的围手术期处理.方法 7例多发性内分泌腺瘤病2A型患者来自3个家系,术前通过化验和影像学检查诊断为甲状腺髓样癌合并肾上腺嗜铬细胞瘤,既往均有甲状腺髓样癌和对侧肾上腺嗜铬细胞瘤手术史.所有患者均接受RET基因外显子直接测序.患者先接受腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除术,术后经糖皮质激素替代治疗,继而行甲状腺全切加颈淋巴结清扫术.结果 3个家系中一个家系是RET基因C634Y/D707E联合突变;另外两个家系分别是C634Y和C634R位点突变.患者因双侧肾上腺嗜铬细胞瘤均曾行手术治疗,术后合并肾上腺功能不全.经围手术期应用糖皮质激素和严密监测,患者均顺利度过甲状腺全切加颈淋巴结清扫术围手术期,未发生肾上腺危象及相关并发症.结论 本研究中多发性内分泌腺瘤病2A型患者具有RET基因突变,其中D707E为一个新发现的突变位点.肾上腺功能不全患者手术可能诱发肾上腺危象,危及生命.正确的围手术期监测和处理可避免相关并发症.