摘要:
(正)甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)是来源于神经嵴的神经内分泌肿瘤,占所有甲状腺癌的3%5%,恶性程度在甲状腺癌中较高,预后相对较差。其临床表现以腹泻(≥3次/d)、脸部潮红、瘙痒症为主(与滤泡旁细胞分泌的降钙素或降钙素基因相关肽有关)。根据疾病的遗传特征,MTC可分为散发型(占70%80%)和遗传型(占25%)。遗传型MTC可分为3类,包括多发性内分泌腺瘤2A型(multiple endocrine neoplasia type 2A,MEN 2A,占55%60%),多发性内分泌腺瘤2B型(multiple endocrine neoplasia type 2B,MEN 2B,占5%10%)以及家族性